国際ライソゾーム病シンポジウム

１１月も間もなく終わりなんかてんてこまいな我輩であります^^;

案内を一番に出さなくちゃならにのに怠慢でありました。
毎年開催されておりますライソゾーム病研究会が今年は国際会議となり
開催されまする詳細はGaucherHouseの方にアップしました。
時間等も記載致しましたのでご利用くだされ。

国際ライソゾーム病シンポジウム（患者様向けセミナーのみ掲載）

毎年隅のほうにこじんまりとプレイエリアを設置しておりましたが
今年は会場になっているインペリアルホール向かって左側の『真珠』
の間を御借りしてプレイルームを設置します。
時間は午後１時〜懇親会開催時刻まで設置しておりますので、
当日お子様連れの方はどうぞご利用下さい。スタッフも計５名で
担当させて頂きます。
★滑り台、ソフト積木、知恵ブロック他

それと、当日来場のお子様などにプレゼントをご用意致しております。
●ぬいぐるみ
●Franny’s Feet おてがみブック フラニーアジアへ行く他数種類

ーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーー
１１月３０日も途中Shi-マンをお迎えに行くなり〜
めがきっず初参加なりね(^^;;;)＜いつも留守番でした＞
おバカな我輩の娘も見れますので（笑）遊びに来る気持ちで
いらしてください。アフターでディズニーに行くという手もあるなりよ〜

やっと涼しくなってきたなりね〜

ご無沙汰であります〜
先週９月１５日に都内慶応義塾大学研修棟にて
腎性尿崩症友の会の総会＆勉強会が開催されました。
GaucherHouseからは、我輩を含めてスタッフと２名にてボランティアに
行ってきたなり〜

会場の広さや制限事項など詳細がわからなかったので、簡単なプレイエリア
と子供達へのプレゼント、そして腎性尿崩症の子供達には欠かせない水分
補給の為の給水ポットや飲食厳禁エリアを考慮してあめ玉などを準備させて
頂いたなり。
腎性尿崩症の子供達は、ゴーシェ病のタイプ１（非神経型）と同じく普通に
生活が出来る子供達なので、ワンパクぶりはゴーシェと同等(^^;;;)
まあ、普通の子供達なり。子供の年齢もかなり幅広いので、小さいお子さんを
優先に監視業務をしていたなり。
自分の子供と同じようにはしてはいかんのかもしれないけど、遊ぶスペース
とはいえ、厳しく制限をしていたなり。
人様の子供とはいえ、常識外れな行動は共有スペースではいけない事というの
を理解して欲しい気持ちとはうらはらに、口うるさいババアだと思われたのは
言うまでもないなりね〜（笑）

そして２日後には中学時代の友達の結婚披露パーティーの為都内池袋へ
この行事が終われば、夏から色々あった行事が一段落。通常に戻るはずだった
が今年入って頑張っていた我輩の体も歳のせいか（笑）風邪をもらってしまった
ようで、久々に発熱、鼻水状態が４日間続いてしまったなり。
９月１８日にShi-マンを学校へ送ってからすぐに病院で風邪薬を処方してもらった
のだが、すぐに治る事はなく、鼻水の次は咳まで始まる始末(T-T)
今もケホケホやってる状態。回復に時間がかかるのが苛つく（ババアじゃし）

それは、さておき、２６日に久々に友人と逢う事になって都内へ
その時に言われた事があった。
「めがぽん」の語源は「メガホン？」と一応本名の美香からみかぽんと呼ばれ
それがいつしか「めがぽん」になったんだけど、我輩の立場からすると
「メガホン」も一理あるなと思ってしまったなり。
一応ゴーシェの広告塔みたいにあちこちで喋りまくってるしの〜(^^;;;)
気がつくといろんなところで長になって発言しとるしの〜
その前に最近は、スーパーメタボな我輩なので、
「めがぽん」改名「ぎがぽん」にした方が良いような(￣∇￣;)ハッハッハ
そろそろクラブへも真面目に行き始めるとするかの〜って何時からか
明言しない所が（笑）

第１２回日本ライソゾーム病研究会 他 プログラムを掲載

お今晩は、そしてお早うございます(￣∇￣;)　又々徹夜のめがであります。
メールでのご要望が多かったので、プログラム掲載致しました。
GaucherHouseのトップページの新着情報又は、ライソゾーム病研究会のトップページより
御覧頂けます。ご確認くだされ。

取り急ぎであります。
めが

第１２回日本ライソゾーム病研究会

★The12th Annual Meeting of Japanese Society of Lysosomal Storage Disorder★

開催事項は以下の通りです。

日時：２００６年１１月２４（金）・２５日（土）
会場：東京慈恵会医科大学１号館３階「大学１号講堂」
　　　〒105-8461　東京都港区西新橋3-25-8
会費：患者様は無料となっております。

海外からも数名の医師が参加予定です。（あくまで予定で確定しておりません）
■Kishnani PS アメリカのDuke大の先生。ポンペ病の酵素補充療法専門。
■Naldini L　イタリアミラノの先生。遺伝子治療が専門で、MLDの人での遺伝子治療
を実際にやろうとしている。

今年は、２日間に渡って開催されます。懇親会は、２４日のプログラム終了後
患者会フォーラム及びパネルディスカッションは、２５日の午後１時から午後３時までとなっております。

患者様は今年も参加費は無料との事です。又、GaucherHouseより当日お越しになられたお子さまへ簡単なプレイエリアも設置致しますので、小さいなお子さま連れの方もご遠慮なくお越し下さい。日本各地よりライソゾーム病の専門医が集まる機会ですので、先生方との交流も出来ますので、是非御参加下さい。

プログラムが確定しましたら、ご案内致しますので、今しばらくお待ち下さい。

は〜どげい？いえ、は〜どでい

秋晴れなり〜今日は車内も半袖＆窓オープンで心地よい程でありました。
今週は長〜い、いつもなら水曜日が折り返し地点となるが、今日がその折り返し地点。
明日からShi-マンの通っている千葉ろう学校の文化祭、銀杏祭（いちょうさい）が２日間に渡って開催される。年度当初は文化祭→小学生→お客さん　というイメージだったんだけど、実際は幼稚部から専門科又はOBまでも参加する大イベントであったのであります。（聞いてないよ〜（苦笑））９月以降から銀杏祭の出し物を考えたり、出し物に必要なものを授業で作ったりと子供たちもそれなりに大変になるイベントであります。それ以上に先生方は大変であるかと思います。頑張ってくだされ〜。我輩も２日目はPＴAのお手伝いを依頼されちまったなり^^;
てな事で金曜日土曜日とShi-マンの通学はあるわけで、普段は渋滞に巻き込まれ遅刻ギリギリでもなんとか大丈夫だったのだが、遅刻＝本番アウト　という芸能人状態になるので、いつもより早く活動を開始しなくてはならないなり^^;
そして、さらに明日Beたんは校外学習日（遠足）であります(￣∇￣;)　なにもこんな時までブッキングしなくてもと思うのだが、有り難い事にBeたんも日常の登校時間より早めに行かなくてはならい。遠足＝弁当　(￣｡￣)ﾎﾞｰｰｫとしてる場合ではないっす（苦笑）

そして、明後日土曜日Shi-マンの文化祭が終わってから速攻で帰宅し、夕飯の準備を済ませてから我輩は一路都内の蒲田へ。毎年開催されている「ヘルスケア関連団体　第６回ワークショップ」が開催されるので、今年も１泊で勉強会に参加するのであります。患者を取巻く医療環境などの問題点や、最新裏情報なども沢山聞く事が出来たり、疾患情報の交換なども出来たりとかなりメリットになるワークショップなので、無理をしても参加したいという思いがあったからであります。

でも、このような会に参加し、比べてはならないのだろうが、いろんな方々の悩みや問題点などを聞く事により「自分の悩みなんてちっぽけじゃの〜」と前向きに行かなくちゃって反省出来る機会でもあるなり。ほんと薬があって治療費に悩む事なく暮らして行ける環境がどんなにすばらしい事であるかを再認識出来るなり。GaucherHouseや、ゴーシェ患者及び親の会の役員を担っていると広い視野を持ってゴーシェ病の患者さんにお話しなくちゃならない事が沢山あるからね。ほんといい勉強の機会であります。

そして、ワークショップが終了してから帰宅し夕飯の準備（最近は夕飯の支度を義母にお願いしなくなった。お願いすると、弱みにつけ込んで攻撃されちまうから（笑））そして翌日からたかやんも、Beたんも学校なので、送り出してから月曜日代休のShi-マンとまったり半休日を過ごせるなり。

たかやんも土日は陸上の関東大会が今年は千葉県で開催されるので、早朝から夕方まで競技役員として行かねばならず、我輩より、は〜どうぃ〜くとなるなり^^;
普通教科なら休日出勤の代休も比較的取りやすいのだが、体育は以外と代休が取れない。座学と違って体育を行う場所などの関係から授業変更も大掛かりなものとなるからであります。でも学校は代休を取れと理不尽な事を言ってくるようであります。取りたいけど取れないのにね（苦笑）

という事で週末は夫婦共々忙しいけど頑張っていこうぞよ〜たかやん！
（って良くわからない終わりになってしまったなり（笑））

第９回ゴーシェ病セミナー

ご無沙汰でありんす。今週もやっと終わった〜って感じなり。

さて、日常の事は又にしまして、第９回ゴーシェ病セミナーが開催されます。

主催：ジェンザイム・ジャパン　株式会社
日時：平成１８年８月１９日（土）　１５：３０〜
場所：ヒルトン東京ベイ

予定講演内容：１.ゴーシェ病における骨病変について
　　　　　　　２.遺伝子治療の展望

さて、今年も上記のように開催されるセミナーへの参加補助を今年もさせて頂きます。
対象者：ゴーシェ病患者様及びそのご家族様、又ゴーシェハウスより依頼した方々

交通費、宿泊費の補助をさせて頂きますが、それぞれに規定がございます。
詳細につきましては、ゴーシェハウスにメールにてご連絡頂ければご案内致します。
※ご案内させて頂きました方々が全て補助に該当するものではない事をご了承下さい。

箱根より帰還なり〜

ただいま〜であります。箱根を１３：００頃出発し、夕方無事に帰還しました。
箱根はまだまだ桜は見られませんでしたが、帰宅するまでの道路は桜一色でありました。

今日は午前中に会議を終わらせ昼食を宿で済ませ、参加した他の世話人の方々を箱根湯本まで送迎する事になった。本来ならば、御殿場から東名高速で帰還する予定だったのだが、下を走る距離がちょいと増える程度だったので、送迎する事にしたなり。

宿泊先からR75を仙石原方面へ向かいR138の交差点手前でどうしても買いたいものがあるというので一時停車、買いたいものは...「公時山まんじゅう」(￣∇￣;)　ここは老舗のまんじゅう屋さんのようで、我輩は購入するつもりは無かったのだが、「はい！車代の変わり」と同乗していた方から差し入れがあった。ほどなく戻ってこられた同乗者から又も「はい、これ」と又もやおまんじゅう（笑）高城さんとこは大人数だから大丈夫よ〜っと計２setのお土産を頂きました。ありがとうございますです。

それからR138を右折し小田原方面へひたすら走らせる。温泉場の山道なので、広いはずもなく、鋪装されている箇所も少なく、ワインディングバリバリの道路であった。同乗者は皆我輩の両親に近いお歳の方々が多かったので、重力がかからないよういつもとは違って慎重に運転していたなり（笑）

箱根湯本へ到着するまでの話題は認知症の様々な症状や、患者さんとの付き合い方など「もっと早く知っていればな〜」と複雑な思いにもなった。今思えばグレースじじの症状も認知症の初期症状にあてはまる事が多々あったからである。実家の父ちゃんを通して理解が深まった認知症であるが、いつどんな病気になるかというのは誰にも予測不能である。「まさか」である。でもこうやって小さなGaucherHouseだけど大きな団体、様々な疾患の団体と関わる機会を求めていたので、直接代表の方々から個別症状にあった進行の経過なども聞く事が出来たので、父ちゃんの容態の急変にも意外と冷静に対応出来た。有り難いな〜っと思ったなり。

様々な疾患がある中、ネットに掲載されているのは、その疾患の一般的な症例だけである。症例があてはまらない事もあるし、類似した症例を探すのも困難である。やはり沢山の症例を御覧になっている関係団体の代表者はある意味的確な答えを出してくれる。そうゆう意味で患者会は情報社会の中でも必要な所だな〜っと思ったなり。

そんな話題だったので、湯本まであっという間に到着し、皆と別れた。お疲れさまでした。それからは一路小田原厚木道路にて東名高速へ向かう。途中は本当に桜が満開で桜吹雪を車でくぐりながら一人気楽に東名を走ったなり。ところが、案の定首都高速は渋滞でして^^;途中何度となく睡魔が襲ってきそうになったのだが、タバコ吸ったりカラオケしたりと色々しながら我慢も限界に達したので、霞ヶ関で一度降りて日比谷を通り裏道で錦糸町まで行く事にした。皇居前や日比谷公園も桜が満開で土曜日の本日、お天気も良かったようで花見客でにぎわっていたっす。

今日は直接帰宅しょうかと思ったのだが、Shi-マンの学用品の不足分を思い出し帰宅前にイトーヨーカドーで引き出し、体操服などを購入して無事帰宅しました。子供達へのお土産も途中寄ったのが海老名サービスエリアだったのだが、ありきたりなものしか見当たらず迷ったあげく、Beたんには、昆虫発掘なるキューブ形の砂の塊に埋まっている昆虫を付属の削る道具と小さな筆で発掘するという代物（説明が難しい）Shi-マンにもたいしたものが無かったのでマリーちゃんのショルダー財布である。　帰宅早々Beたんは昆虫発掘に集中しておりまして、１０cm方の砂キューブの発掘作業を楽しんでおりました。Beたんの性格にあっているようで^^;楽しんでもらえて良かったっす（笑）

箱根から中継なり

今日はヘルスケア関連団体ネットワーキングの会の世話人会合宿の為、箱根の研修施設に滞在しているなり。

日頃は、２時間前後の会議を毎月行っておりますが、毎年この時期に、昨年度の反省や問題点などの洗いだしをし、本年度の方向性を決定しているなり。

いわゆる「缶詰」状態で時間にとらわれず、良いものを作り上げて行こうという会議であります。

エイプリール フールが終るまでには、帰宅できますゆえ、ご用の方は今しばらくお待ちくだされ〜

箱根からめが携帯にてお送りしました(笑)(^0_0^)

ブログ作成

いつもつぶやきを御覧頂き有難うであります。

現在までトップページのつぶやきの更新は、@niftyの「noteブック」というCGIを使って作成していたのですが、このサービスが本年５月で終了するという事で、今後の更新をどうしようか悩んでおりました。

巷では、「ブログ」がメジャーになってはいるものの、トップページへのつぶやきの更新作業には、前者の「note ブック」がとっても楽ちんでシンプルで我輩的には好きだったので、無駄なものが多いブログを設置するつもりは無かったのだが、致し方なくブログに移行した次第であります。

前まで使っていた「note ブック」からブログへの移行もボタン一つで可能な為、移行は楽といえば、楽だったんだけど、今まで使っていた表題や文章のHTML記述を全て修正しなくてはならず、記事の総数が１００近くあったので、ちょいと時間がかかってしまった^^;

記載してある記事もカテゴリー別けしたり、今までMAX１０００文字だったものが、無限となり、２〜３ページにまたがり記載していた記事の統合をしたりと、新しくするのは、本当に面倒でありました（苦笑）

今後はブログ形式となりますゆえ、RSSリーダーなどを利用する方は下記のURLをご登録くだされ。
　http://megapon.way-nifty.com/tubu/

又、リーダーなどが無い場合は、今まで通り「つぶやき庫」へブログを張付けしてありますゆえ、そのまま御覧頂けるようにしてあるなり。

では、今後とも宜しくでありますm(_ _)m

第１１回日本LSD研究会

今週から寒気団に囲まれてサムサムモード全開なりね〜みなしゃん体調はどうなりか〜？

さて、表題のように１２月２日に東京慈恵会医科大学にて研究会が開かれました。一応我輩もゴーシェ病患者及び親の会の代表として演者になってきました(^-^;　とは言ってもスライドは夏のゴーシェ病セミナーで使ったものにちょいと手を加えたものでして、原稿なんかあるわけなくて、スライドを見ながら適当にしゃべってきました（笑）数人の先生からは、「プレゼン上手いよ〜」とお誉めの言葉を頂きましたが、サルでもわかるをモットーにしておりますゆえ、上手く思えたんでしょうな〜
(￣∇￣;)ハッハッハ

それ以外にゴーシェハウスとしては、来場される患者関係者のお子様用に遊具を少々と患者会フォーラムの取りまとめと活動資金として募金箱を設置、遠方からの患者団体代表者に交通費と宿泊費の一部を援助させて頂きました。

GaucherHouse＝ゴーシェ病患者及び親の会

と勘違いされている方が多いようで、親の会の事務局になっている事もあるんだけどね、GaucherHouseはライソゾーム病患者及び患者会への支援をしております。ですからゴーシェ病患者及び親の会への支援ももちろんしているわけです。という事でよろしくであります。

さて、今回の研究会で集まった募金総額は...
　　　　　　　￥５９,２９３
w(ﾟoﾟ)w オオ〜本当に有難うございました〜m(_ _)m　来年も頑張って微力ながら支援してきたいと思います。

研究会後の懇親会でも、食べるのそっちのけでいろんな先生方、患者関係者等と話し続けており、ちょっぴりもったいない思いでおります（苦笑）

ライソゾーム病関係者の方々そして諸先生方お疲れ様でした。
それと今回もGaucherHouseスタッフとして協力してくれたぴよっち有難うございました〜
m(_ _)m今後ともよろしくであります。

（！￣ ￣）下の写真を見ても....男性ばっかりですな〜（笑）

聖路加看護大学特別講義

毎日あぢぃ日が続いているなりね〜そろそろ水槽にも扇風機を出さねばの〜^^;

さて、表題にもありますように、６月３０日に東京都築地にあります「聖路加看護大学」にて特別講義を行う事になっておりまして、現在資料を作成中なり〜^^;
詳細は〜
日時：２００５年６月３０日（木）１０：１０〜１１：４０（９０分）
対象：聖路加看護大学３年生（学士編入生含む）
科目：慢性期看護論
場所：聖路加看護大学　３０２教室
（科目概要）
慢性・長期的な疾病や障害を持ちながら生活している人・家族がセルフケア能力を高め、生活の変化と療養のバランスを保ちながら最適な健康状態を生み出していくことができる援助するための理論と方法について学ぶ

特別講義の依頼内容：
長期的に療養が必要なお子様とご家族のご経験についてお話いただき、病気や障害を持ちながら過されているお子様やご家族の生活の実際や、ご家族の思い、支援に対する要望などを知る機会とさせていただきたいと思います。

というような内容で、記載したように９０分も話をしなくてはならなず、現在それに必要なPower Pointの資料を作成をしております。

講義をする事になったのは、ゴーシェ病患者及び親の会が加入している「難病のこども支援全国ネットワーク」の専務理事さんから昨年ライソゾーム病研究会での発表を見て「高城さんなら、出来ると思ってね」との事で依頼をされたなり。当初３０分程度だと思っていたのだが、いざ開けてみると授業でありそれも９０分もやるという。いつもの調子で何とか〜と思っていたんですが、そうもいかず、ラストスパートで授業の資料を作っているんでありまする。

まさか、我輩が教壇に立つとは思いもしなかったので、かなり緊張するかも〜（笑）でもせっかく聞いてもらうなら、お涙頂戴の話しではなく楽しい授業にしたいと思いまして、今どきの学生が楽しめるようなってのが結構難しいかもしれないですが、頑張れるよう努力しなくてはの〜^^;

今後の患者会

第１０回日本ライソゾーム病研究会が東京慈恵会医科大学で開催された。毎年ブースを設置してもらいカレンダーやハンドタオルなどのグッズの販売等をさせてもらっている。が、昨年、今年とグッズを作成出来なかったので、今回は、プレイエリアと、パンフレット、ゴーシェ病絵本、募金箱の設置だけとなった。

今年のライソゾーム病研究会では
募金　１５、０３２円

が集まりました。今後のゴーシェハウスの活動資金に使わせて頂きます。ご協力有難うございました。
募金及び活動資金については、随時募集しております。皆様の善意によって活動出来ておりますゆえ、是非宜しく御願い致します。

今回もゴーシェ病患者及び親の会からという事で、発表の依頼をされていた。が、ネタが無い（笑）今年から入院包括制度改正により、活動の成果として、ゴーシェ病を含む酵素補充療法が入院しても包括外請求（出来高払い）がきちんと出来るようになった。特定疾患、小慢法制化と、ライソゾーム病患者の治療に関する金銭的医療環境はほとんど整った状態になったので、さて、次は何をすべきか....

患者さんのＱＯＬ向上である。まずは

在宅酵素補充療法

これを目標にやっていこうと思い発表させてもらったなり。

しかし、１１月からゴーシェ病患者及び親の会とコンタクトを取ろうと連絡を入れるが、出来なかったので、我輩が勝手に目標指針として打ち立てたなり。患者会から今やるべき事が別にあるなら、そちらを優先するつもりである。が、協力者も無い状況で悲しい気持ちになっているのも事実なり。Shi-マンが再来年から聾学校へ通う事を考えると、親の会も退会しなくてはならなくなるかもしれんの〜

御迷惑おかけしまする〜

台風も過ぎ去りお天気になるかとおもいきや、どんより〜の関東であります。

GaucherHouseもリニューアルすると言いながら昨年から現在にかけてほんといろ〜んな事が続いてしまい、もう秋になっちまったっす。申し訳ないなり〜現在いろんなサイトが工事中＆準備中となっています、材料は揃ってるんですが、なかなか作る時間が無いのが難点であります。でも、少しずつやっていきますので、よろしくなり

そうそう、明日の１２日は都内の虎ノ門病院へシーマンと行ってくるなり。紹介状持参の初診なので、かな〜り時間がかかると思われ、朝から覚悟していかなくてはね^^;

ゴーシェ病セミナー2003

夏だというのに異常気象なり〜
皆さんの地域ではどうなりか？
毎度毎度の怠慢なゴーシェハウスの管理人でやんす^^;

千葉-山口巡業ツアーが終わり その後のスケジュールが空くかと思いきやまあ、よくもそんなに予定が埋まると言わんばかりにスケジュールが次々と埋まっておりまする。

そして、今月24日にはゴーシェ病患者、家族が楽しみにしているジェンザイムゴーシェ病セミナー2003が東京ベイホテル東急で開催されまする。今回はGaucherHouseも共催という事で、我輩の出来る範囲てお手伝いしているなり。

そして、セミナーの前に初めて開かれるであろう ゴーシェ病患者及び親の会の総会も開催されまする。まさにゴーシェの祭典であります。

今回GaucherHouseでは、我輩から依頼しまして、臨時スタッフが6名来てくれる事になりました。当日お世話になるボランティアの方々は
・MEGAKIDS作者のmi-tan
・掲示板にたま〜に登場してくれるこんぶ王子
・megakidsにも登場する総司令官事我輩の母ちゃん（めがきの子守なり）
　　そういえば、MEGAKIDSはセミナー初参加なりね〜^^;
・ファブリー病患者会のそーちゃんさん
・同じくファブリー病患者会の東川さん
・そして我輩の旦那のたかやんである。皆さん当日は宜しくお願いしまする。

今回は人数の関係もあってゴーシェ病だけの集まりとなりました。 ライソゾーム病の方々とは１２月に開催される ライソゾーム病研究会で御会いしたいなり〜

今は当日に向けて準備を進めております。日頃会えないゴーシェ患者さんや、親御さんと 楽しい一時が味わえるよう我輩なりにお手伝いしまする〜